幼年强直性脊柱炎是一种慢性全身性疾病，除了主要累及脊柱和四肢关节，还可出现皮肤、粘膜、眼、心脏、肺及神经系统等病变。主要表现如下：
(1)骨关节：特点是以下肢大关节为主的非对称性关节炎，也可累及小关节及上肢关节；下腰部疼痛、发僵、弯腰受限，夜间翻身困难。还可以出现足跟痛、跟腱或髌腱肿胀及压痛等。与成人强直性脊柱炎不同之处是幼年发病者的首发症状几乎都在外周关节，如髋关节疼痛或膝关节肿胀，腰骶部不适多在首发症状后几月或几年才出现。
(2)皮肤粘膜：可有口腔或外生殖器溃疡，皮肤红斑及毛囊炎等。
(3)眼：复发性虹膜睫状体炎是幼年强直性脊柱炎的重要症状之一，表现为怕光、流泪、眼红、视物模糊。可为单侧、双侧性或双眼交替发作。眼炎可以发生在关节症状出现之前或之后，对于青少年男性发生的不明原因的虹膜睫状体炎，要高度警惕有幼年强直性脊柱炎的可能性，应及早接受专科医师检查。
(4)心脏：心率过慢(小于60次／分)或过快(大于100次／分)、心律不齐、乏力、气短是幼年强直性脊柱炎患者较多见的，心脏受累的表现，多见于晚期患者，但也可见于较早期患者。
(5)肺：可以表现为气短、呼吸费力，多见于晚期患者。
(6)神经系统：个别患者可出现肢体无力、麻木，甚至大小便失禁等神经系统症状，但极少见。
除此之外，幼年强直性脊柱炎往往还伴有一些非特异性的全身症状，如低、中度发热，多汗，乏力及消瘦等。
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